Bonjour

Et merci de votre réponse, cela fait 10 ans qu’on m'a diagnostiquée un lymphangiome kystique estomac foie et rate de la taille d’un pamplemousse il m'a été trouvé sur Ambérieu en Bugey au urgence à ce moment là. Il m’explique que j’ai une grosse masse et qu’il faut opérer et biopsier pour savoir quelle pathologie cancreuse ou non le de Forest spécialisée dans les vasculaire sur l’hôpital d’amberieu rn Bugey m'opere pour la première fois il m'explique que ça a été difficile et qu’il na pas pu enlever la coque tout autour 48h après l’opération je fait une hémorragie interne et qu’il faut retourner au bloc car je perd beaucoup de sang. Il arrive à couper l'hemoragie .

3 semaine plus tard après résultat biopsie il m’annonce que c'est un lymphangiome kystique et qu’il ne peut plus rien faire pour moi et qu’il doit me diriger vers un grand professeur de voulez qui m'opere une troisième foisssur Edouard Herriot il arrive a tout enlever depuis j’ai perdu 20 kg en à peine 3 mois depuis j’ai commencé a avoir des vomissement et des diarrhées chroniques et tous les mois sans savoir ce qu’il m’arrive j’ai fait plusieurs pancréatites pareil sans savoir de quoi ça venait bleue et œdème sur les bras .

Un gastro m'a prise en main car je ne pèse plus que 44kg pour 1m70. J’ai des ganglions un peu partout et au scanner on m'a détecté des grosses varices se propageant au niveau pelvien et utero ovarien avec insuffisance

Mon gastro m’envoie a Édouard Herriot le 13 décembre voir un professeur en chirurgie pour qu’il puisse aller voir par coelioscopie tout le trajet de la chirurgie pour voir qu’il n’y ait pas quelque chose qui revient sauf que c'est peut-être un risque donc j'attend ce rendez-vous pour savoir s'il y a une relation avec tout ça.

Dix ans de souffrance depuis cette chirurgie ma vie est un enfer.

Merci de votre aide et accepte votre appel téléphonique.

Nous avons découvert cette masse située sur le cœur de notre bébé le 7 Mars 2012, à la 3ème écho, et là ce fut la course au diagnostic!!!! Nous étions anéantis, nous avons entendu pleins de choses, tératome, hémangiome…. et j’en passe…. les échos, les IRM, les scanners, l’amniocentèse, le rdv avec le généticien, tout ça allait faire parti de notre vie et de la sienne!!!!!

Heureusement, une cardiologue géniale nous a pris en main, et il le fallait….

Le 24 avril notre ange arrivait… Elle était belle, un beau teint, 3 kilos 700, bref un amour, mais on y pensait tout le temps à ce truc qui était là et qui ne bougera jamais!!!!

1 mois après le lymphangiome a grossi d’un coup, ce qui a provoqué un liquide autour du cœur et elle risquait la tamponnade. Nous sommes allés à Necker où on nous annonce une opération lourde, nous étions prêts. Moi je voulais que ça disparaisse et mon ami voulait que ça reste stable. La veille de l’opération, on nous annonce qu’elle n’aura pas lieu car trop compliquée à retirer, veine cave passant dans la masse….

On nous préconise la surveillance ou bien d’autres méthodes médicamenteuses, la sclérothérapie..;

Les médecins choisissent la surveillance vu que le liquide a disparu.

1 an plus tard, nous retournons à Necker qui nous prescrit un IRM et un scanner tous les 4 mois.

Aujourd’hui, nous allons bien, il n’y a pas eu d’inflammation depuis. Ma fille est toujours sous surveillance et nous espérons qu’elle pourrait vivre avec cette masse kystique jusqu’à 100 ans, car c’est possible!!!!!La masse grandit, mais ma fille aussi!

Alors je sais que ce lymphangiome est particulier car il ne se voit pas comme les nombreux témoignages de cette association mais je compatis avec tous ces parents.

J’ai aujourd’hui 21 ans mais cette histoire a commencé à mes cinq ans, quand mes parents ont vu que j’avais une grosseur à la cuisse gauche, ce qui les a amenés à consulter. Tout d’abord chez mon médecin généraliste qui a pensé à un simple kyste. Rien de grave donc. Rendez-vous est pris avec un chirurgien dans une petite clinique pour le retirer. L’opération se passe a priori bien mais dans les jours qui ont suivi ma cuisse s’est mise à gonfler… Ils retournent donc immédiatement dans cette fameuse clinique où on leur dit que ce n’est qu’une simple poche d’eau qui s’est formée « on la ponctionne immédiatement et c’est fini » (on ne saura jamais si c’était réellement ça mais avec le recul j’en doute). C’était début juillet et c’est donc tout tranquillement que nous partons en vacances à la mer. « Notre fille pourra se baigner normalement ? » « Oui oui aucun problème ». Je me baigne donc mais ma cuisse ne tarde pas à s’infecter consultation aux urgences en Italie traitement interdiction de baignade pendant toute la durée des vacances et à peine rentrés retour à la case départ le médecin généraliste qui nous envoie vers un hôpital plus important.

Nouveau chirurgien, nouveaux examens (à l’époque l’IRM n’existait pas, échographie donc) et décision d’opérer à nouveau. Je ne sais pas si le diagnostic a été posé avant ou après l’opération mais c’est à ce moment-là qu’on nous a parlé de lymphangiome kystique. L’opération se passe, le suivi se fait et au bout de quelques mois il nous dit que c’est bon tout va bien ce n’est plus la peine de revenir c’est fini guéri affaire classée. « Et les vésicules qui sont apparues autour de sa cicatrice ? » Normal aussi… A l’époque internet n’existait pas, la maladie n’était pas bien connue en tout cas pas par ce chirurgien et les moyens de se renseigner maigres on nous dit cela on y croit et puis après tout ma cuisse n’était plus gonflée je n’avais plus mal que demander de plus.

J’ai donc grandi comme ça. J’avais parfois des douleurs mais ça passait, les vésicules s’éparpillaient mais sans plus et le temps est passé. Jusqu’au jour où j’ai reçu une balle de jonglage dans la cuisse en plein dans ma cicatrice au collège lors d’une séance de cirque. Pourtant très légère elle a suffi à faire gonfler ma cuisse, j’ai eu un hématome énorme etc. A ce moment-là j’ai bien compris que quelque chose n’allait pas, ce n’était pas normal mais je savais bien que si j’en parlais c’était direct l’hosto et j’ai préféré me taire (quelques temps après ces deux premières opérations j’ai eu une péritonite je suis passée tout près de l’échec et mon épisode assez traumatisant pour moi et je m’étais bêtement promis de tout faire pour ne pas remettre les pieds dans un hôpital…), je boitais donc simplement parce que j’avais mal au pied à cause du patinage artistique…

Les choses ont fini par se tasser et j’ai continué comme ça, avec des hauts et des bas, à faire l’autruche jusqu’à mes 18 ans. Les choses s’étaient dégradées avec le temps et il était temps de prendre les choses en main. IRM, nouveau chirurgien et comme je ne peux plus être suivie en pédiatrie mon médecin généraliste m’oriente donc vers la chirurgie viscérale. Ce nouveau chirurgien qui m’inspire tout de suite confiance (il cherche vraiment à comprendre, il prend le temps de discuter de se renseigner) décide d’ouvrir pour faire une biopsie mais me dit que selon ce qu’il verra il décidera ou non d’aller plus loin dans l’opération. Au final, il m’a opéré et a ensuite envoyé la « tumeur » en anapath pour confirmer que c’était bien une ML. Il m’a confirmé que j’avais bien un lymphangiome kystique, pas très agressif jusqu’à présent mais qu’on ne pouvait pas prévoir l’évolution des choses que ça reviendrait sans aucun doute et que le suivi serait donc à vie. Une IRM et une consultation tous les six mois et s’il y a quoi que ce soit entre temps je sais que je peux compter sur lui.

Après cette opération en janvier 2011 j’ai été tranquille jusqu’en mai 2013 quand des vésicules sont réapparues. Il a décidé de laisser passer l’été pour voir comment les choses allaient évoluer et de se revoir en septembre avec une IRM. Les choses n’ayant pas évoluées dans le bon sens il a décidé de me retirer ces vésicules (lymphangiomes micro-kystique) sous anesthésie locale mais au bloc et de les envoyer en anapath pour voir si ça s’étendait plus en profondeur (on atteint les limites de l’IRM même avec produit de contraste). L’anapath a conclu à une exérèse totale. Mais cette récidive a confirmé qu’il n’y aurait pas guérison.

Voilà où j’en suis à l’heure actuelle. En écrivant ce témoignage j’espère rassurer quelques parents : tous les lymphangiomes kystiques ne sont pas agressifs, chaque cas est différent je pense que ma chance a été qu’il soit localisé à la cuisse qui est une localisation assez rare pour cette pathologie (et surtout qui ne touche aucun organe vital)…mais ça n’a peut-être rien à voir. Je ne sais pas ce que l’avenir me réserve mais j’essaye de vivre au jour le jour, de profiter de chaque instant et surtout d’aider les autres par exemple en donnant mes plaquettes, en étant inscrite sur le fichier des donneurs de moelle osseuse… Mon chirurgien me répète toujours « vie normale vie normale » et effectivement dans mon cas le lymphangiome ne fait que me compliquer la vie mais il faut toujours rester positifs et ne pas s’arrêter au premier obstacle qui se présente !

Grâce à cette belle association j’ai découvert vos parcours, le parcours de vos enfants et c’est très enrichissant de pouvoir discuter, s’entraider… Aucun de nous ne sait ce que demain lui réserve mais tout le monde se bat et c’est l’essentiel. J’espère que cette association ira loin et qu’on trouvera un jour un moyen de guérir de cette maladie. L’important c’est d’y croire et comme je le dis souvent « la vie appartient à ceux qui rêvent trop »…

En allant mercredi en consultation à Necker avec le Dr BOCCARA, mon fils Max prend en photo une affiche.

Je la regarde et je découvre l’association.

A notre retour, nous fonçons sur votre blog et sur facebook.

Maxime est née en 1998 avec un lymphangiome kystique non décelé (ou non dit) in utero. La clinique dans laquelle j’ai accouché ne connaissant cette pathologie, il est transporté à 2h de vie à l’hôpital Trousseau pour un scanner. Le diagnostic tombe : lymphangiome kystique. Malformation du système lymphatique mais pas de problème. Il est ramené à la clinique (photo du haut). Il en a également au même endroit du côté droit mais non développé.

Au bout de 5 jours, nous rentrons chez nous. J’ai la grippe, son grand frère de 2 ans une otite. Bref, Max nage avec les microbes et je le trouve chaud. Je l’emmène chez le médecin qui m’oriente vers le service de neo-nat de plus près car il n’a pas de signe clinique et un nourrisson avec de la température, ce n’est pas normal.

Examen fait, il a une infection nosocomiale : klebsiella pneumoniae

http://sante-medecine.commentcamarche.net/faq/13560-klebsiella-pneumoniae-definition 

On nous annonce qu’il ne passera peut être pas la nuit…il est mis sous antibiothérapie à forte dose…Et la nuit, il la passe sauf que les klebsielles, au lieu de se fixer sur les poumons se mettent sur le lymphangiome et là, il fait une poussée inflammatoire impressionnante.

L’hôpital connaissant mal cette pathologie, Max est adressé à Necker, en dermato. Tout le monde est très surpris de l’ampleur de la chose. Il le mette en parallèle de l’antibiothérapie sous corticothérapie et là, petit à petit l’inflammation se calme et diminue le lymphangiome.

Au bout d’un mois, le lymphangiome qui était thoracique s’est déplacé sous le bras et ne gêne pas Maxime.

Nous continuons à être suivis à Necker où le Dr TEILLAC (aujourd’hui à la retraite) décide qu’il sera opéré à 1 an.

A l’échéance, notre médecin traitant nous déconseille l’opération si tôt. Le lymphangiome ne gêne pas le développement de Maxime. Nous réfléchissons et nous suivons cette décision qu’aujourd’hui Maxime ne regrette pas.

Nous avons toujours expliqué sa pathologie à Maxime sans le mettre sous une bulle. Il a fréquenté la crèche collective où la seule consigne était : si le lymphangiome devient chaud ou rouge, vous nous contactez. Il faut éviter les coups violents sur cette partie. Tout s’est bien passé.

Maxime a grandi normalement, il a toujours fait du sport (basket et depuis 7 ans du judo).

A 10 ans, il a commencé à nous demander si l’opération ferait « mal ». Nous avons immédiatement pris RDV à Necker où le Dr TEILLAC a été clair. « 2 solutions Maxime : on va faire un IRM, si le lymphangiome est superficiel et posé, on n’ouvre on enlève et on referme. Par contre, s’il est enchevêtré, tu vas souffrir car on va gratter pour en enlever le maximum puis il y aura des ponctions post-opératoires ». Il a donc décidé de « garder » son lymphangiome.

A 12 ans, il nous a dit. Voilà, je suis prêt. Nous avons donc suivi la procédure cette fois-ci avec le Dr BOCCARA. Adorable, très humaine, qui a bien tt expliqué à Maxime puis nous a orienté vers le Pr REVEILLON (aujourd’hui à la retraite mais également formidable). Il a opéré Maxime en janvier 2012. Entré le matin, sorti le soir avec son pansement et son drain. Suite à cette opération (pas trop douloureuse en elle-même) Maxime a subi 3 ponctions dont il garde un souvenir plutôt médiocre malgré la gentillesse du personnel soignant.

Le Pr REVILLON a été loin car le lymphangiome était profond mais le résultat est impressionnant. La cicatrice est parfaite et il semble que le maximum ait été enlevé (on n’a effectivement jamais la certitude qu’il n’en reste pas).

Aujourd’hui il a 15 ans. Il est très content de son opération. Il reste des micro-lymphangiomes qui ressemblent à des verrues au-dessous de l’aisselle. Le Dr BOCCARA n’est pas inquiète. Si tout va bien, elle verra Maxime dans 2 ans pour une ultime visite.

Je pense que tout cela a été une épreuve pour lui mais cette bataille fait que notre fils est un battant mais également un ado très conscient que la différence des autres n’était pas très importante. Il est également très humain.

Maxime est prêt à témoigner auprès des familles qui vont vivre ou qui vivent cette pathologie. Moi également.

Je trouve formidable l’initiative de cette association car souvent nous nous sommes sentis bien seuls. Heureusement, nous sommes tombés sur de grands professionnels de la santé.

En espérant que ce témoignage rassurera ou donnera un peu d’espoir aux familles