Une maladie rare, c'est quoi?
Selon les chiffres clés de l’association Alliance Maladie Rare :
- Une maladie rare concerne moins de 1 personne sur 2000 en Europe
- Touche près de 3 millions de personnes en France
- 75 % des patients sont des enfants
- Durée moyenne du diagnostic de 4 ans
La Malformation Lymphatique n’est pas si rare,
ce sont les cas complexes qui sont rares et difficiles à prendre en charge
Le système lymphatique
Le système lymphatique participe à la détoxication des organes et du corps.
Il contribue à la circulation des nutriments (substances procurées par l'alimentation une fois la digestion faite) dans les graisses et permet le transport des globules blancs (Les globules blancs également appelés leucocytes, correspondent à des cellules du système immunitaire et jouent essentiellement un rôle dans la défense de l'organisme contre les agents étrangers)
Le système lymphatique est en conséquence un élément majeur du système immunitaire et des processus cicatriciels.
Il est constitué d'un réseau de vaisseaux lymphatiques qui prennent naissance dans tous les tissus - à l'exception du cerveau - et rejoignent les ganglions (les ganglions sont de petits organes en forme de haricot qui assurent la filtration du système lymphatique.) Ils nettoient la lymphe et les lymphocytes (cellules normales du sang) pour éliminer les bactéries, les virus et les corps étrangers.
Le système lymphatique achemine la lymphe qui se charge d'une partie des déchets liés à l'activité des cellules (La cellule est l'unité biologique structurelle et fonctionnelle fondamentale de tous les êtres vivants connus. C'est la plus petite unité vivante capable de se reproduire de façon autonome. La science qui étudie les cellules est appelée la biologie cellulaire). La lymphe est épurée au niveau des ganglions et circule ensuite dans le circuit veineux. Le système veineux se compose de vaisseaux sanguins (les veines) chargés de ramener le sang depuis les organes et les différentes parties du corps vers le cœur afin de l'oxygéner.
La lymphe est le résultat d’une "filtration du sang" à partir de tout petits vaisseaux de l’organisme (capillaires), dont le résultat est un liquide contenant énormément d’eau (lympha = eau) avec des protéines, des graisses qui ont été absorbées dans le tube digestif et des éléments permettant la défense de l’organisme.
En présence d’une malformation lymphatique, le transport de ce liquide jaune ou incolore est contrarié, ralenti. Les vaisseaux lymphatiques, ainsi gorgés, provoquent une augmentation de volume (oedème).
Les malformations lymphatiques anciennement dénommées lymphangiomes kystiques sont des formations lymphatiques et kystiques anormales et de taille variable.
Quelle est la cause des Malformations Lymphatiques?
Quel que soit leur type, les malformations lymphatiques sont d'origine congénitale. Lors de l'embryogenèse (ensemble des étapes du développement d'un embryon. Elle débute dès la fécondation de l'œuf par le spermatozoïde, et elle se termine quand le développement de l'embryon prend fin) se produit une anomalie de formation des sacs lymphatiques ou du développement des vaisseaux primitifs. Les recherches scientifiques portant sur les gènes se poursuivent. Elles ont déjà permis d'identifier certains facteurs entraînant la prolifération et le caractère anormal des vaisseaux lymphatiques.
A quel moment apparaissent-elles?
Comment les reconnaît-on?
Peut-on prévenir les Malformations Lymphatiques?
Quelles sont leurs complications possibles?
Comment les diagnostique-t-on?
Les traitements des Malformations lymphatiques?
Les divers formes associées aux Malformations lymphatiques